КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ТРАНЗИТОРНОГО ЛЕЙКОЗА У РЕБЕНКА С СИНДРОМОМ ДАУНА
Аннотация
Транзиторный аномальный миелопоэз (ТАМ) или транзиторный лейкоз/транзиторное миелопролиферативное расстройство относится к миелоидным пролиферация и наблюдается примерно у 5-10% новорожденных с синдромом Дауна (СД). У большинства детей заболевание не проявляется симптоматически, за исключением циркулирующих бластов в периферической крови, и самостоятельно разрешается без лечения в течение первых 3-6 месяцев жизни. В отдельных случаях происходит трансформация в острый лейкоз. Бласты при ТАМ обычно экспрессируют характерные мегакариобластные маркеры CD 41, CD 42b. К редким, но тяжелым осложнениям ТАМ относится печеночный фиброз, при этом ответственными за изменения в печени считаются тромбоцитарный фактор роста PDGF и трансформирующий фактор роста TGF-b1. Признанной на сегодня считается теория развития ТАМ в фетальной печени и придается большое значение соматической мутации гена GATA1. Однако до конца не ясно, почему при ТАМ наступает спонтанная ремиссия без кого-либо лечения. В статье представлен клинический случай транзиторного лейкоза у ребенка с синдромом Дауна. Гематологические изменения появились в клиническом анализе крови в первые сутки после рождения.
Литература
2 Гомелля М.В., Филиппов Е.С. Детская гематоонкология в практике участкового педиатра. - Иркутск, 2009.
3. Меткевич Г.Л., Маякова С.А. Лейкозы у детей. - М.: Практическая медицина, 2009. - 384 с.
4. Miyauchi J. Spontaneous Remission of Transient Leukemia in Down Syndrome: Extrinsic or Intrinsic Mechanism? // J Leuk (Los Angel). - 2014. - Vol. 2. - P. 149. - doi: 10.4172/23296917.1000149.
5. Robert B. Lorsbach Megakaryoblastic disorders in children American Society for Clinical Pathology // Am J Clin Pathol. - 2004. - Vol. 122 (Suppl 1). - S33-S46.
6. Roy M. Transient myeloproliferative disorder and hepatic failure in a newborn with Down syndrome // Medical Practice and Review. - 2011. - Vol. 2. №3. - S29-S32.
7. Taga T., Saito A.M., Kudo K., et al. Clinical characteristics and outcome of refractory/relapsed myeloid leukemia in children with Down syndrome // Blood. 2012. - Vol. 120. №9. - P 1810¬1815. - doi: 10.1182/blood-2012-03-414755.
8. Verschuur A.C. Acute megakaryoblastic leukemia Department of Pediatric Oncology, Academic Medical Centre, University of Amsterdam, Emma Childrens’ Hospital AMC, Amsterdam, The Netherlands // Orphanet Encyclopedia, 2004. - S1-S5.
REFERENCES
1. Gomellya M.V., Filippov E.S. Hematology childhood in pediatric practice: A manual for physicians. - Irkutsk, 2013. - 132 p. (in Russian)
2. Gomellya M.V., Filippov E.S. Children in the hemato- oncology practice district pediatrician. - Irkutsk, 2009. (in Russian)
3. Metkevich G.L., Mayakova S.A. Leukemia in children. - Moscow: Practical Medicine, 2009. - 384 p. (in Russian)
4. Miyauchi J. Spontaneous Remission of Transient Leukemia in Down Syndrome: Extrinsic or Intrinsic Mechanism? // J Leuk (Los Angel). - 2014. - Vol. 2. - P.149. - doi: 10.4172/23296917.1000149.
5. Robert B. Lorsbach Megakaryoblastic disorders in children American Society for Clinical Pathology // Am J Clin Pathol. - 2004. - Vol. 122 (Suppl 1). - S33-S46.
6. Roy M. Transient myeloproliferative disorder and hepatic failure in a newborn with Down syndrome // Medical Practice and Review. - 2011. - Vol. 2. №3. - S29-S32.
7. Taga T., Saito A.M., Kudo K., et al. Clinical characteristics and outcome of refractory/relapsed myeloid leukemia in children with Down syndrome // Blood. 2012. - Vol. 120. №9. - P 1810¬1815. - doi: 10.1182/blood-2012-03-414755.
8. Verschuur A.C. Acute megakaryoblastic leukemia Department of Pediatric Oncology, Academic Medical Centre, University of Amsterdam, Emma Childrens’ Hospital AMC, Amsterdam, The Netherlands // Orphanet Encyclopedia, 2004. - S1-S5.
