Гемодинамическое лечение пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и низкой массой тела.

Илья Александрович Сойнов; Александр Юрьевич Омельченко; Ирина Михайловна Кейль; Анастасия Владиславовна Лейкехман; Олег Валерьевич Чащин; Мелине Гамлетовна Галстян; Юрий Николаевич Горбатых; Алексей Николаевич Архипов

Илья Александрович Сойнов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Александр Юрьевич Омельченко ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Ирина Михайловна Кейль ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Анастасия Владиславовна Лейкехман ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Олег Валерьевич Чащин ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Мелине Гамлетовна Галстян ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Юрий Николаевич Горбатых ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Алексей Николаевич Архипов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Аннотация

Цель исследования: продемонстрировать клиническое наблюдение применения гемодинамического лечения новорожденному при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Материалы и методы. Новорожденному с врожденным пороком сердца, который влияет на нормальный кровоток через сердце и характеризуется критическим недоразвитие левых отделов сердца (синдромом гиперплазиилевых отделов сердца), выполнена процедура Norwood. Представлено также наблюдение в межэтапный период иинформация о проведении процедуры двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Результаты. Синдром гипоплазии левых отделов сердца составляет 1,4-3,8% среди всех врожденных пороковсердца и 16% среди критических врожденных пороков сердца. Летальность в крупных кардиохирургических центрах в настоящее время не превышает 15%. Однако, летальность среди пациентов с низкой массой тела составляетдо 51% после первой стадии паллиативного лечения. В нашем клиническом случае мы описываем ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и низкой массой тела, а также гемодинамическое лечение (процедуруNorwood, межэтапный период и процедуру двунаправленного кавопульмонального анастомоза). Заключение. Паллиативная гемодинамическая коррекция у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделовсердца и низкой массой тела менее может быть выполнена с хорошими ранними и отдаленными результатами

Литература

1. Войтов А.В., Омельченко А.Ю., Сойнов И.А., Ничай Н.Р., Горбатых А.В., Кулябин Ю.Ю., Архипов А.Н., Богачев-Прокофьев А.В., Караськов А.М. Результат использования венозного клапаносодержащего аллографта при реабилитации легочных артерий у новорожденного с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки: клинический случай. // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2018. Т. 22. № 2. С. 68-72. DOI: 10.21688/1681-3472-2018-2-68-72
2. Матюшов В.Н., Синельников Ю.С., Сойнов И.А., Корнилов И.А., Прохоров С.Н., Чащин О.В., Иванцов С.М. Анализ опыта хирургического лечения общего артериального ствола. // Бюллетень Сибирского отделения Российской академии медицинских наук. 2014. Т. 34. № 1. С. 60-66.
3. Bove E.L., Lloyd T.R. Staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Contemporary results. // Ann Surg. 1996. Vol. 224. P. 387-394.
4. Curzon C.L., Milford-Beland S., Li J.S., et al. Cardiac surgery in infants with low birth weight is associated with increased mortality: analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Database. // J Thorac Cardiovasc Surg 2008. Vol. 135. P. 546-551.
5. Forbess J.M., Cook N., Roth S.J., Serraf A., Mayer J.E. Jr, Jonas R.A. Ten-year institutional experience with palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome. Risk factors related to stage I mortality. // Circulation 1995. Vol. 92 (9 Suppl). P. II262-266.
6. Gelehrter S., Fifer C.G., Armstrong A., Hirsch J., Gajarski R. Outcomes of hypoplastic left heart syndrome in low-birthweight patients. // Pediatr Cardiol 2011. Vol. 32. P. 1175-1181.
7. Hirsch J.C., Gurney J.G., Donohue J.E., Gebremariam A., Bove E.L., Ohye R.G. Hospital mortality for Norwood and arterial switch operations as a function of institutional volume. // Pediatr Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 713-717.
8. Kalfa D., Krishnamurthy G., Duchon J., et al. Outcomes of cardiac surgery in patients weighing <2.5 kg: affect of patient-dependent and -independent variables. // J Thorac Cardiovasc Surg 2014. Vol. 148. P. 2499-2506.e1.
9. Kalfa D., Krishnamurthy G., Levasseur S., Najjar M., Chai P., Chen J., Quaegebeur J., Bacha E. Norwood Stage I Palliation in Patients Less Than or Equal to 2.5 kg: Outcomes and Risk Analysis. // Ann Thorac Surg. 2015. Vol. 100 (1). P. 167-173.
10. Ohye R.G., Sleeper L.A., Mahony L., et al. Pediatric Heart Network Investigators. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. // N. Engl. J. Med. 2010. Vol. 362. P. 1980-1992.
11. Pizarro C., Davis D.A., Galantowicz M.E., Munro H., Gidding S.S., Norwood W.I. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome in low birth weight neonates: can we justify it? // Eur J Cardiothorac Surg. 2002. Vol. 21. P. 716-720.
12. Tweddell J.S., Sleeper L.A., Ohye R.G., et al. Pediatric Heart Network Investigators. Intermediate-term mortality and cardiac transplantation in infants with single-ventricle lesions: risk factors and their interaction with shunt type. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144:152–9. (https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(12)00018-9/abstract)
13. Ugonabo N, Hirsch-Romano J.C., Uzark K. The role of home monitoring in interstage management of infants following the Norwood procedure. // World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015. Vol. 6(2). P. 266-273.
14. Weinstein S., Gaynor J.W., Bridges N.D., et al. Early survival of infants weighing 2.5 kilograms or less undergoing first-stage reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. // Circulation. 1999. Vol. 100 (19 Suppl). P. II167–70.

REFERENCES
1. Voitov A.V., Omelchenko A.Yu., Soinov I.A., Nichay N.R., Gorbatykh A.V., Kulyabin Yu.Yu., Arkhipov A.N., Bogachev-Prokofiev A.V. ., Karaskov A.M. The result of using a venous valve-containing allograft in the rehabilitation of pulmonary arteries in a newborn with atresia of the pulmonary artery and a defect in the interventricular septum: a clinical case. // Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya. 2018.Vol. 22. No. 2. P. 68-72. DOI: 10.21688/1681-3472-2018-2-68-72 (in Russian)
2. Matyushov VN, Sinelnikov Yu.S., Soinov I.A., Kornilov I.A., Prokhorov S.N., Chashchin O.V., Ivantsov S.M. Analysis of the experience of surgical treatment of the common arterial trunk. // Byulleten' Sibirskogo otdeleniya Rossiyskoy akademii meditsinskikh nauk. 2014. Vol. 34. No. 1. P. 60-66. (in Russian)
3. Bove E.L., Lloyd T.R. Staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Contemporary results. // Ann Surg. 1996. Vol. 224. P. 387-394.
4. Curzon C.L., Milford-Beland S., Li J.S., et al. Cardiac surgery in infants with low birth weight is associated with increased mortality: analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Database. // J Thorac Cardiovasc Surg 2008. Vol. 135. P. 546-551.
5. Forbess J.M., Cook N., Roth S.J., Serraf A., Mayer J.E. Jr, Jonas R.A. Ten-year institutional experience with palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome. Risk factors related to stage I mortality. // Circulation 1995. Vol. 92 (9 Suppl). P. II262-266.
6. Gelehrter S., Fifer C.G., Armstrong A., Hirsch J., Gajarski R. Outcomes of hypoplastic left heart syndrome in low-birthweight patients. // Pediatr Cardiol 2011. Vol. 32. P. 1175-1181.
7. Hirsch J.C., Gurney J.G., Donohue J.E., Gebremariam A., Bove E.L., Ohye R.G. Hospital mortality for Norwood and arterial switch operations as a function of institutional volume. // Pediatr Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 713-717.
8. Kalfa D., Krishnamurthy G., Duchon J., et al. Outcomes of cardiac surgery in patients weighing <2.5 kg: affect of patient-dependent and -independent variables. // J Thorac Cardiovasc Surg 2014. Vol. 148. P. 2499-2506.e1.
9. Kalfa D., Krishnamurthy G., Levasseur S., Najjar M., Chai P., Chen J., Quaegebeur J., Bacha E. Norwood Stage I Palliation in Patients Less Than or Equal to 2.5 kg: Outcomes and Risk Analysis. // Ann Thorac Surg. 2015. Vol. 100 (1). P. 167-173.
10. Ohye R.G., Sleeper L.A., Mahony L., et al. Pediatric Heart Network Investigators. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. // N. Engl. J. Med. 2010. Vol. 362. P. 1980-1992.
11. Pizarro C., Davis D.A., Galantowicz M.E., Munro H., Gidding S.S., Norwood W.I. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome in low birth weight neonates: can we justify it? // Eur J Cardiothorac Surg. 2002. Vol. 21. P. 716-720.
12. Tweddell J.S., Sleeper L.A., Ohye R.G., et al. Pediatric Heart Network Investigators. Intermediate-term mortality and cardiac transplantation in infants with single-ventricle lesions: risk factors and their interaction with shunt type. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144:152–9. (https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(12)00018-9/abstract)
13. Ugonabo N, Hirsch-Romano J.C., Uzark K. The role of home monitoring in interstage management of infants following the Norwood procedure. // World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015. Vol. 6(2). P. 266-273.
14. Weinstein S., Gaynor J.W., Bridges N.D., et al. Early survival of infants weighing 2.5 kilograms or less undergoing first-stage reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. // Circulation. 1999. Vol. 100 (19 Suppl). P. II167–70.